Quels Sont Les Symptômes De La Maladie De Charcot

La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) foins « Maladie de Charcot » est ns pathologie neuromusculaire progressive et fatale caractérisée par d’un perte des motoneurones, neurones qui commandent entre autre la marche, ns parole, ns déglutition et les respiration. D’elles se caractéristiques par une mort progressive des neurones moteurs, une atrophie musculaire et ainsi la paralysie progressive des patients.

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DESCRIPTION aux LA MALADIE ns CHARCOT

La maladie de Charcot (SLA) est la maladie de motoneurone la plus fréquente à la maison l’adulte.

Il existe leur types de motoneurones:

Les neurones moteurs centraux, situés à lintérieur une région particulière ns notre cerveau, ns cortex moteur, transmettent das ordres de contraction jusqu’à les moelle épinière.Les neurones moteur périphériques, motoneurones situés dans la moelle épinière, envoyer l’information motrice jusqu’aux muscles.

La dégénérescence des motoneurones entraine les disparition aux la undlion d’informations entre le cerveau et ns moelle dépinal ou les moelle épinal et les muscles volontaires lequel ne sont par conséquent plus sollicités, s’atrophient empêchant toute contractions musculaire.

L’atteinte de motoneurone peut parfois matin associée à d’un perte du neurones dans les régions frontales und temporales ns cerveau caractéristique d’une démence fronto-temporale (DFT). 15% des patients réalisé de DFT sont également obtenir d’une maladie aux Charcot.

LES CAUSESDE ns MALADIE ns CHARCOT, EST-ELLE HEREDITAIRE?

Pour 1 patient pour 10 l’origine ns la maladie orient due à une mutation génétique héréditaire, nous parle ns cas familiaux. à lintérieur la grande majorité, 9 patients dessus 10, la maladie apparait après une mutation spontanée d’un gène, on parle du cas sporadiques.

Retrouvez reconnaissance d’informations et das recherches du l’Institut aux Cerveau – ICM sur la page dédiée aux causes du la maladie aux Charcot

LES MECANISMES BIOLOGIQUES de LA MALADIE aux CHARCOT:

La maladie ns Charcot hay sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie touchant esquive neurones moteurs, das cellules nerveuses qui commandent les mouvements volontaires. Celles motoneurones dégénèrent progressivement sans suite l’on ne connaisse de nouveau aujourd’hui l’origine aux cette morte neuronale. ça maladie neurodégénérative évolue en quelques année jusqu’à d’un paralysie complète.

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Retrouvez concéder d’informations et les recherches du l’Institut de Cerveau – ICM sur la side dédiée aux mécanismes biologiques ns la maladie ns Charcot

LES SYMPTOMES, ns PROGRESSION und L’ESPERANCE de VIE ns LA MALADIE du CHARCOT :

Les symptomes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou encore maladie ns Charcot se en vedette par d’un paralysie complète des muscles des bras, des jambes et du la cou entrainant une incapacité jusqu’à marcher, manger, dire ou en outre respirer qui s’installe progressivement. La sclérose latérale amyotrophique (SLA) se expliqué à l’âge adultes (40-80 ans) et va évoluer, en 3 jusqu’à 5 ans, vers ns paralysie complète et les décès ns patient par paralysie des muscles ns la respiration.

Au début aux la maladie, esquive symptômes dépendent ns la localisation des neurones moteurs touchés, les neurones de tronc cérébral ou du la moelle épinière.

Retrouvez concéder d’informations et das recherches ns l’Institut du Cerveau – ICM dessus la à côté de dédiée ns symptomes ns la maladie ns Charcot

COMMENT diagnostique LA MALADIE ns CHARCOT quoi SONT esquive TRAITEMENTS?

Le diagnostic aux la épidémie se aménagements sur une électromyogramme (enregistrement des signaux électriques entre das neurones et esquive muscles) anormal témoignant d’une perte musculaire ou une sensibilité altérée accepter pour origine la mort des motoneurones. On observe également dans certaines cas ns perte des réflexes dans certaines muscles.

Cependant celles symptômes pouvant matin observés dans d’autres maladies neurologiques, cette important d’éliminer d’autres pathologies moyennant IRM ou ponction lombaire. Cette s’agit d’un diagnostique différentiel.

Dans le laffaire des formes famille (10%) le diagnostique est établit du façon certain lorsque le patient porte ns des mutant responsables ns la maladie.

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Il n’existe à cette jour ne sont pas traitement curatif du la maladie de Charcot, cependant une détient en charger multidisciplinaire permet aux ralentir la progression des symptômes.

Retrouvez concéder d’informations et esquive recherches du l’Institut ns Cerveau – ICM d’environ la side dédiée à diagnostic ns la maladie du Charcot